后纵隔巨大肿瘤

病史特点：

1. 患者男性，61 岁，已婚，汉族，浙江省杭州市人。

2. 胸背酸胀伴渐进性气急 2 个月，由外院转入。高血压病史 1 年余，最高 150/100 mmHg，先服用左旋氨氯地平片 1 片，po，qd，血压控制可。

3. 查体：一般可，生命体征平稳，身高：165 cm，体重：60 Kg，体温：36.8℃，呼吸：18 次/分，脉搏：67 次/分，血压：118/68 mmHg，心脏听诊未闻及病理性杂音，双肺未闻及干湿性啰音，腹平软，无压痛，未及异常包块，移动性浊音阴性。

4. 辅助检查：

2015.5.14 胸部增强 CT 示：后纵隔可见巨大分叶肿块，最大经 119*162*166 mm，边界清，内部密度欠均匀，可测及脂肪密度，可见分隔，病灶包绕降主动脉。增强扫描肿块实质部分及间隔轻度强化，主动脉环壁包绕，管腔受压不明显，肋间动脉分支拉直，左下肺受压伴局部膨胀不全，心脏向前推移，纵隔内未见明显肿大淋巴结，左胸腔少量积液，附见肝囊肿。

2015.5.15 骨 ECT 示：左股骨上端骨代谢异常增强，左膝关节、左足骨点状骨代谢增强。

2015.5.13 B 超示：前列腺增生，右肾囊肿，左输尿管中段结石伴左肾盂积水，双侧肾上腺未见明显异常。双侧颈部及锁骨上淋巴结探及。

2015.5.14 心超示：心脏大小及形态结构功能血流未见明显异常。 　　

2015.5.13 头部 MRI 示：未见明显异常。

2015.5.20 胸部肿块穿刺病理示：梭形细胞增生性病变，伴有粘液变形，细胞核轻度异型。免疫组化：SMA-，S-100-，calponin-，CK（AE1/AE3）-，CK7-，CK5/6-，P53-，P63-，Ki-67+，＜5%，Beta-catenin-，E-Cadherin-，提示增生的梭形细胞分化特点不明确，未见常见的分化表型，结合影像学，考虑粘液性纤维肉瘤，建议较大组织活检。

入院诊断：　1. 纵隔恶性肿瘤　2. 输尿管结石　3. 高血压病

术后病理：纵隔软组织肉瘤，结合形态及免疫组化符合粘液纤维肉瘤；免疫组化单克隆抗体及癌基因检测：CK(-),EMA(局灶弱+)，Vim(+),Des(-),Actin(血管+)，SMA(血管+)，S-100(-),NSE(-),MBP(-),GFAP(-),CD68(部分+)，Ki-67（+，约 50%），CD34(+),bcl(少量+)，CD99(+)。

讨论：

黏液纤维 肉瘤 (myxofibrosarcoma， MFS ) 为最常见的软组织肉瘤 ，多见于老年人 (平均年龄 60．1 岁 ) 。 好发于四肢，其次为躯干。M erck［1］ 等报道的 l10 例中，发生于四肢的占 77%，躯干占 12%。其余见于腹 膜后、纵隔、头颈部、盆 腔、阴茎、阴囊、手和足等。肿瘤主要由梭形和星形细胞构成，梭形细胞成束排列。黏液纤维 肉瘤局部复发率较高，Huang 等 ［2］ 报道 5 年术后复发率为 41%，死亡率为 4.4%。 病死率与肿瘤坏死、体积及粘液区域大小相关。侵犯广泛、体积较大以及恶性程度高的肿瘤容易发生转移，中度和高度恶性肿瘤远处转移率约为 20% 一 25%［3］， 主要转移至肺和腹膜后。 导致预后不良的危险因素有 ：肿瘤区域出血、坏死，瘤体直径大于 5 cm［2］。 由于肿瘤复发率高 ，主要呈浸润性生长．故局部扩大切除是治疗的基本。对难以彻底切除的肿瘤 ，手术前后辅助局部放疗是降低复发率和转移率不可忽视的因素，化疗对本病的疗效还尚需进一步研究。本例患者主要治疗难点在于手术难度及风险大，胸主动脉被包裹在瘤体中，术中出血的控制及对于胸主动脉的保护对胸外科手术技巧是一巨大挑战。术后 1 个月，患者遵嘱去放疗科进行局部放射治疗。

［1］Merckr C ，Acta Pathol Microbiol Immunol Scand Suppl， 1983，91(Suppl 282 )：1—40。

［2］Huang HY ，Hum Pathol，2004 ，35(5)： 612-621．

［3］邓仲瑞, 中华病理学杂志，2007，36(4 )：271—273 ．

影像资料参考：

编辑： 方方    来源：丁香园