反复咳嗽多月，检查发现左下胸腔巨大占位
小静（化名）是一名 37 岁的普通上班族，近几个月一直胸闷、咳嗽，去医院检查发现左下胸腔巨大占位。竟然是胸腔内的巨大肿物压迫到了心脏和肺，从而引起了胸闷、咳嗽。为了进一步明确肿瘤性质和了解全身情况，小静来到了全景进行 PET/CT 全身检查。
PET/CT 断层显像+增强扫描所见左下胸腔巨大软组织肿块影，内密度不均匀，增强扫描明显不均匀强化，动脉期可见粗大供血血管从腹腔干分支发出，与相邻心包、胸膜分界不清，左下肺体积受压缩小，病灶糖代谢不均匀增高，考虑恶性肿瘤（孤立性纤维瘤？胸膜肉瘤？），建议活检。
活检病理为孤立性纤维瘤。
什么是孤立性纤维瘤?
孤立性纤维瘤 (solitary fibrous tumor,SFT) 是一种比较少见的肿瘤, 多见于胸膜及腹膜, 也发生于浆膜腔以外的部位, 如纵隔等处, 肺部非常少见。好发于中老年人 (50~70 岁), 女性多见。
临床表现：大部分的 SFT 患者缺乏特异性临床症状, 当病变体积较大时可表现相应的压迫症状, 如胸痛、胸闷、呼吸困难、咳嗽等。可伴发发作性低血糖或肥大性骨关节病，前者主要与肿瘤分泌胰岛素样生长因子有关。
病理特点
近 10 多年来的研究表明，SFT 是一种起源于 CD34 阳性的树突间叶细胞的肿瘤，并具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征，它可发生在全身各部位。
细胞学方面，肿瘤细胞大小较一致，含少量胞质，短至长梭形，核染色质均匀分布，细胞排列无一定模式。肿瘤细胞混杂于石棉样排列的嗜酸性胶原中，低倍镜观察时易被误认为是肌源性肿瘤，具有细胞密集区，胶原较少，呈小簇状或网状穿插于细胞间与细胞疏松区，胶原丰富呈粗带状并可形成瘢痕疙瘩样的密集胶原束的构像。
肿瘤间质可有黏液变性，肿瘤中血管较丰富，并可形成典型的血管外皮瘤样区。
影像学检查及影像表现
CT 表现
①当肿瘤体积较大时 (直径>7 cm)：胸腔内可见巨大软组织密度影, 其内可出现少许斑片状钙化影及囊变坏死。肿瘤轮廓规整, 边缘光滑, 边界清晰, 可见包膜及分叶征, 邻近肺组织受压。因肿瘤来源于胸膜, 所以表现出宽基底与胸膜连接、肿瘤与胸壁呈锐角而突向胸腔;邻近肋骨未见明显骨质破坏征象, 无胸腔积液。
增强扫描后, 肿瘤典型强化特征为轻~中度强化, 呈「地图样」强化, 边缘能见被压缩的弧形肺组织, 中心并可见多支迂曲的薄壁血管。
②当肿瘤体积较小时：胸壁上可见类圆形软组织密度影, 密度均匀, 无囊变坏死及钙化影, 边缘光滑, 边界清晰, 宽基底与胸膜相连, 与胸壁呈锐角, 增强后均匀轻~中度强化, 无肋骨破坏及骨膜反应, 无胸腔积液。
MRI 表现
①平扫：
瘤体内常包含有丰富的纤维组织、透明样变性、黏液样变性、囊性变等退行性改变及出血等，丰富的纤维组织 T1WI 呈低信号和延迟强化，而黏液样变和囊样变性区则呈长 Tl 长 T2 信号。有学者认为 T2WI 显示肿瘤内有低信号区，可能与瘤体内含有致密的胶原和纤维成分有关，它是 SFT 的一个影像表现特点。
②增强扫描：
强化早期瘤内迂曲血管影显示清晰。细胞稀疏区、胶原纤维密集区、黏液变性强化相对较弱，呈现静脉期强化，坏死囊变区始终未见强化。
PET/CT 表现
有文献报道，良性 SFT 在 PET 上表现出低摄取，恶性 SFT 倾向于明显高摄取且分布不均匀。因 SFT 相关 PETCT 影像表现案例数较少，更详实的诊断标准还待大数据支持。
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