近日,广西壮族自治区南溪山医院呼吸与危重症医学科二病区成功为一名胸闷、气促的患者施行了该院首例肺泡蛋白沉积症全肺灌洗术。
患者潘先生半年多来感觉胸闷、活动后呼吸急促,近期有加重的趋势,在当地医院治疗效果欠佳,于是慕名到广西壮族自治区南溪山医院呼吸与危重症医学科二病区进行住院治疗。
经过检查发现,潘先生胸部 CT 呈磨玻璃影,小叶间隔增厚伴有实变,乍一看就像一张「地图」。医生初步诊断为肺泡蛋白沉积症,经过针对性检查后果然确诊。
科主任屈东明博士组织科内病例讨论后认为,肺泡蛋白沉积症是一种少见病,至今缺乏有效的药物治疗措施,于是决定为潘先生施行肺部灌洗术进行全肺灌洗。
在与家属进行充分沟通后,在麻醉科和手术室的密切配合下,屈东明主任带领团队为潘先生进行了两次单侧大容量肺泡灌洗,灌洗液容量达到了 35000 ml,由最初的牛奶状逐渐变为清澈。术后,潘先生恢复良好,呼吸也终于顺畅了。
据屈东明主任介绍,肺泡蛋白沉积症是以肺泡表面活性物质在肺泡腔内大量沉积为特征的疾病,在临床上比较少见,病理变化仅限于肺脏。目前缺乏有效药物控制,大容量肺灌洗术是至今治疗肺泡蛋白沉积症全世界标准、有效治疗方法。该技术是一种物理清除肺泡内过量脂蛋白物质的方法。
但大容量肺泡灌洗是具有潜在危险性的操作,并发症主要有肺水肿、低氧血症、灌注的生理盐水流入对侧、低血压、支气管痉挛、肺不张、液气胸、肺部感染等。该病的治疗目标是清除沉积在肺泡内的脂蛋白样物质,对于有明显呼吸功能障碍的病人,全肺灌洗是首选和有效的治疗。
同时,他还提醒道,该病大多数患者发病隐匿,常见症状是呼吸困难伴有咳嗽,偶有咳痰。尤其好发于男性,其中约 72% 患者有吸烟史,中位诊断年龄约 39 岁。
因此平时做好预防措施很重要:
1、日常生活中因注意避免长期接触某些吸入性化学或物质,如硅和一些金属粉尘,接触记得戴口罩进行防护,同时最好不要吸烟。
2、孕前、孕期做好相应的相关检查,孕妇在怀孕期间避免接触有害物质、射线等,以免胎儿基因发生突变而致病。
他特别强调,日常生活中注意养成良好的生活习惯,根据自身的实际情况进行恰当的体育锻炼,增强自身的抵抗力,平时一定要注意保暖,同时避免接触各种可能经呼吸道传播的病原体,以免发生肺部的感染,加重自身病情。如果出现胸闷、气促,应及时至医院专科进行诊治。
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