套细胞淋巴瘤有哪些症状？分型和分期有哪些？ 一文了解套细胞淋巴瘤（上）

套细胞淋巴瘤是一种相对少见的 B 细胞淋巴瘤，因此很少被人提及。

那么套细胞淋巴瘤是什么？都有哪些临床表现？是否可以治愈？

高博医学（血液病）北京研究中心北京博仁医院郑培浩医生来揭开「小众肿瘤」——套细胞淋巴瘤的神秘面纱，将分为上下篇进行解读。

什么是套细胞淋巴瘤？

套细胞淋巴瘤（MCL）是起源于淋巴结滤泡套区内的中等或小 B 细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），是一种 B 细胞淋巴瘤亚类，约占 B 细胞 NHL 的 4.6%。兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点。MCL 多发于男性，男女比约 2~4：1。

套细胞淋巴瘤有哪些临床表现？

MCL 患者后常出现肝肿大、脾肿大、扁桃体肿大、淋巴结肿大、胃肠道受累、骨髓受累以及发热、盗汗、体重减轻等全身症状。

MCL 具体临床表现：

• 75% 患者出现淋巴结肿大；

• 45%~60% 患者可见脾肿大，脾肿大可引起饱胀感、食欲不振、 腹部不适等症状；

• 60% 患者诊断时在骨髓中出现恶性细胞；

• 超过 50% 患者检测到外周血异常，表现为血细胞减少、异性淋巴细胞（25% 患者淋巴细胞增多）等；

• 35% 患者在诊断时会出现肝肿大；

• 30% 患者在诊断时出现全身症状：发热、疲惫、盗汗、体重减轻；

• 皮肤瘙痒也是常出现的症状，但不认为是全身症状；

• 30% 患者会出现消化道症状：恶心呕吐、消化不良、腹部疼痛、消化道出血。

疑似套细胞淋巴瘤时，需要做哪些检查呢？

当出现上述症状时，需要进行血常规检查、病理检查、常规染色体核型分析或荧光原位杂交技术（FISH）、流式细胞术（FC）或免疫组化（IHC）、影像学检查以及内镜检查等检查。

1. 血常规：

确定是否存在白细胞（尤其是淋巴细胞）增多，并观察血液中红细胞、白细胞、血小板、LDH 等的变化。

2. 病理检查：

如组织活检等，确定组织形态学诊断。

• 从人体（一般是病变组织）取下来的组织、细胞和体液，制成玻璃切片，在显微镜下观察细胞或结构的异常。

3. 常规染色体核型分析或 FISH：

确定染色体/基因是否存在异常。

• 外周血或组织细胞提取样本，可观察特定基因片段是否发生改变。

4.FC 或 IHC：

可检测细胞表面和细胞浆抗原、细胞内的 DNA、RNA 含量等。

5. 影像学检查（PET-CT/CT/超声等）：

主要依靠 PET-CT 与增强 CT，检查器官受累程度。必要时也可采取超声和核磁检查。

6. 内镜检查：

对于存在胃肠道受累的患者，消化内镜检查可以帮助医生直观检查病变位置。

多重检查后，套细胞淋巴瘤如何诊断？

病理检查中，典型的组织形态学特征及 B 细胞免疫组化 Cyclin D1 核内阳性和（或）t（11;14）（q13;q34）异常是诊断 MCL 的标准；

对于无法进行组织学检查者，可通过肿瘤细胞免疫表型符合典型 MCL、常规染色体核型分析或 FISH 检出 t(11;14）（q13;q32）异常来进行判断；

如果组织形态学特征符合典型 MCL 表现，但 Cyclin D1 和 t(11;14）（q13;q32）均阴性，则应该加做 SOX11，如果 SOX11 阳性，在两位有经验的病理学专家的一致同意下亦可诊断 MCL。

套细胞淋巴瘤分型和分期有哪些？

MCL 可分为经典型 MCL、白血病样非淋巴结性 MCL 及 ISMCN。

• 经典型 MCL：指具有侵袭性的 MCL，大部分 MCL 为此类型。

• 白血病样非淋巴结性 MCL：惰性起病，主要为白血病样表现，脾大而淋巴结不大，无治疗指征时可不治疗。

• ISMCN：指 Cyclin D1 阳性的 B 细胞局限于滤泡套区的内套层，并未达到 MCL 的诊断标准，可与其他淋巴瘤共存，很少出现进展。

MCL 按照 Ann Arbor 分期分为四期。

• I 期：肿瘤累及一个淋巴结区或一个器官；

• II 期：肿瘤累及隔膜同侧的两个或两个以上淋巴结区；

• III 期：肿瘤累及隔膜上下两个或两个以上的淋巴结区；

• IV 期：肿瘤累及广泛分布于淋巴结和/或身体其他部位的疾病。

如何对套细胞淋巴瘤预后进行评估？

先采用简易 MCL 国际预后评分系统（MIPI）对 MCL 进行预后分层。再结合增殖（Ki-67）指数和 MIPI 评分系统能将 MCL 患者进一步分为不同预后的四组，不同危险分组间患者生存预后差异明显。

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