胸腔镜辅助下经左胸胸腺切除合并永存左上腔静脉 1 例

病例介绍

患者：方某，女，58 岁，浙江金华人。

主诉：右侧眼睑下垂 1 年余。

现病史：患者 1 年余无明显诱因出现右侧眼睑下垂，晨轻暮重，偶有视物模糊，易疲劳，劳动后及傍晚加重。无咀嚼无力，无吞咽困难，无言语含糊，无呼吸困难，就诊浙江大学附属第二医院，诊断为「肌无力」，予溴吡斯的明每次 120 mg，每日 3 次，口服治疗，患者右侧眼睑下垂较前稍改善，后定期复查，现就诊于本院，行 CT 检查，门诊诊断为「纵隔肿物」，收入我科。

患者病来，精神食欲睡眠可，大小便正常，体重无明显改变。

既往史：既往高血压病史 10 余年，最高 150/90 mmHg，北京降压 0 号片 1# bid po（入院当日停止服用），血压控制在 130/90 mmHg，入院当日起氨氯地平片 5 mg qd po。

家族史：家族中无肿瘤病史。

体格检查

ECOG PS 0 分。浅表淋巴结未及，心肺及腹部体检无殊。四肢活动自如。

辅助检查：

血常规：白细胞：4.7*10^9/L，血红蛋白：14.9 g/dl，血小板计数：206*10^9/L；

生化：白蛋白：42.0 g/L，丙氨酸氨基转移酶：13U/L，天冬氨酸氨基转移酶：23U/L，直接胆红素：2.8μmol/L，间接胆红素：7.7μmol/L，尿素氮：5.31 mmol/L，肌酐：50.0μmol/L，葡萄糖：5.46 mmol/L，钾：4.55 mmol/L；

传染病：乙肝病毒表面抗原：0.04IU/ml，乙肝病毒表面抗体：99.42mIU/ml；

大小便常规、肿瘤标志物未见明显异常。

心电图诊断及见解：1、窦性心动过缓 2、ST-T 改变。

肺功能： FEV12.35/2.56 92%。

2016.07.15CT 检查（CT0452237）前纵隔软组织影，倾向未退化胸腺组织，建议复查。

影像学检查：

前纵隔可见软组织影，增强后未见强化。

静脉变异：PLSVC 引流入冠状静脉窦开口入右心房，冠状静脉窦扩大

初步诊断：1. 前纵隔占位 2. 肌无力 3. 窦性心动过缓

治疗过程：

2016-07-29 全麻下行胸腺切除术 (胸腔镜辅助下经左胸胸腺切除术)。

患者采用全身麻醉双腔气管插管，右侧卧位后倾 30 度体位。观察孔选择位于第 6 肋间腋中线，主操作孔位于第 3 肋间腋前线处，长约 2 cm，经此操作孔置入超声刀及长卵圆钳。辅助操作孔位于第 5 肋间腋前线胸大肌外侧缘，长约 0.5 cm，经此孔置入吸引器。术中探查肿块位于前上纵隔胸腺处，大小约 1*2 cm，胸腺上极无静脉通过，永存上腔静脉位于胸腺后外侧，于膈神经前方约 5 mm 切开纵隔胸膜，拨离膈神经向后，于其前方分离胸腺组织及其周围结缔组织，往上分离至左侧胸廓内静脉，沿左侧胸廓内静脉左侧缘往下打开纵隔胸膜。追踪胸廓内静脉找到左上腔静脉，找到胸腺静脉，以超声刀离断，将胸腺及前纵隔结缔组织完整切除后使用标本袋取出。送冰冻病理检查，结果回报「（胸腺）增生脂肪及淋巴组织。备注：制片困难，待常规明确。201607704」。

术后于观察孔留置 16 号胸管 1 根。

术后第 2 天胸管不漏气、胸腔引流液呈清亮淡黄色且前 24 h 内引流量<200 mL，予拔除胸管。

术后第 3 日患者恢复平稳出院。

术后病理结果：（胸腺）胸腺囊肿（单房性），另见 3 枚淋巴结示慢性炎。

术后诊断：1. 胸腺囊肿 2. 肌无力 3. 窦性心动过缓

术后随访：术后 2 月随访，患者傍晚疲劳乏力症状减轻，右侧眼睑下垂暂无明显改善。继续溴吡斯的明每日 3 次，每次 120 mg 口服治疗

一般情况下，无名静脉由颈内静脉和锁骨下静脉在胸锁关节后方汇合形成。左无名静脉向右下斜越左锁骨下动脉、左颈总动脉和头臂干的前面，至右侧第 1 胸肋结合处后方与右无名静脉汇合成上腔静脉。永存左上腔静脉（Persistent Left Superior Vena Cava，PLSVC）则不同，在本例中，左无名静脉由左颈内静脉和左锁骨下静脉在胸锁关节后方汇合形成，后在主动脉弓与左肺肺门之前向下走行，穿过心包与冠状窦相连续，再回流右心房，血液动力学无异常，无临床症状，本无需治疗，因需手术行术前检查时偶然发现。

PLSVC 是一个胸部静脉血管异常, 尽管罕见, 但却是最常见的先天性胸静脉系统畸形。一般人群的患病率 0.3% 到 0.5%，其中约 10% 患有先天性心脏病。[1]

PLSVC 形成原因为在胚胎发育过程中静脉形成异常。

在胚胎发育的第 5 周，形成左右前主静脉，其中的血液流入胚胎心脏的静脉窦中。静脉窦通向位于胚胎心管尾端的原始心房。随着心管扩大延长，静脉窦及原始心房向背外侧头端转位，位于原始心室之上。转位后，静脉窦开口朝向原始心房右侧，使左总主静脉延长，右总主静脉缩短。

在左总主静脉退化前，左右前主静脉融合形成左无名静脉。右总主静脉及右前主静脉形成右上腔静脉。位于左无名静脉之下的一段前主静脉正常情况下退化形成 Marshall 韧带。左总主静脉变细形成 Marshall 静脉，使心脏后壁的血液回流入冠状窦。后左无名静脉增粗，使左前主静脉回流至右侧上腔静脉。左前主静脉形成左颈内静脉及锁骨下静脉系统。

如左右前主静脉未成功融合，则左无名静脉缺失，左下前主静脉持续存在，左总主静脉扩张。左颈内静脉及左锁骨下静脉系统直接汇入 Marshall 静脉。[2]

根据其引流至心腔的位置可分为：I 型：PLSVC 引流入冠状静脉窦开口入右心房，冠状静脉窦扩大；Ⅱ型：PLSVC 经冠状静脉窦引流入右心房，但与左心房间短路，产生部分右向左分流；Ⅲ型：PLSVC 直接引流入左心房 [3]，产生右向左分流；Ⅳ型：PLSVC 直接连接于左肺静脉。[4]

PLSVC 诊断方法多样，如心血管多普勒超声检查、MSCT 检查、MRI 检查及经导管静脉造影等。其中 MSCT 检查较为广泛，其优点有简单易行，可重复性好，无检查创伤，特异性及敏感性均较高。结合三维重建图像能更清晰直观地显示异常血管的走向及其与周围血管的关系。本例患者即术前行胸部 CT 发现，主动脉弓旁出现类椭圆形软组织密度阴影。并在术中得以明确。

大多数情况下 PLSVC 患者无临床症状, 通常在手术或检查过程中偶然发现，然而, 心律失常和心电传导异常的发生率高于一般人群。这可能继发于由冠状窦扩张引起房室结或希氏束的牵拉和纤维化，或窦房结功能异常。[5] 本例患者出现窦性心动过缓。

大部分患者无需治疗，但因患者多合并其他心血管发育异常，需行矫正手术。或合并其他疾病，需行开胸手术。例如，本例患者因患有肌无力，需行胸腺切除术。手术过程中可能需切除 PLSVC。而 PLSVC 是否可以结扎切断，取决于四个因素:(1) 是否存在无名静脉；(2)RSVC 的存在与否及直径；(3) 通过 PLSVC 血流量；(4) 需行矫正手术的类型。其关键在于评估无名静脉的代偿能力。用血管夹临时阻断 PLSVC，其近端静脉压上升超过 15 mmHg, 表明不宜切除或结扎。如不慎损伤或因治疗需要切除，需修补或重建。反之如果其近端静脉压上升小于 15 mmHg，则表明 PLSVC 可切除或结扎。[2]

由于胸腺静脉多汇入左侧无名静脉（占 67.2%），手术关键在于暴露左侧无名静脉，离断胸腺静脉。本例中前上纵隔占位位置居中稍偏左，并且联合永存左上腔静脉，故选择左胸腔镜切口。由于左颈总静脉与左锁骨下静脉汇合后不能向右斜行汇入右上腔静脉，胸腺上极后方无静脉通过，操作空间大且安全。但在前上纵隔左侧无名静 PLSVC 位于主动脉弓与左肺肺门之前向下走行，故向后外侧分离切除胸腺及结缔组织时需注意保护，避免损伤。

References：

[1].   Irwin, R.B., M. Greaves and M. Schmitt, Left superior vena cava: revisited. Eur Heart J Cardiovasc Imaging, 2012. 13(4): p. 284-91.

[2].   Hardey, D.W., et al., Persistent left superior vena cava: Review of embryologic anatomy and considerations for cardiopulmonary bypass. Cardiovasc Dis, 1980. 7(4): p. 433-441.

[3].   Zhong, Y.L., et al., Surgical Treatment of Dextroversion, Isolated Persistent Left Superior Vena Cava  Draining Into the Left Atrium. J Card Surg, 2015. 30(10): p. 767-70.

[4].   张春敭等, 经胸腔镜切除胸腺瘤合并永存左上腔静脉 1 例. 中华胸心血管外科杂志, 2015. 31(12).

[5].   Moorthy, N., A. Kapoor and S. Kumar, Isolated persistent left-sided superior vena cava, giant coronary sinus, atrial tachycardia and heart failure in a child. Indian Heart J, 2013. 65(5): p. 603-6.

编辑： 方方    来源：丁香园