【摘要】:淋巴母细胞淋巴瘤占成人非霍奇金淋巴瘤的 2%-4%,其中 85%-90% 为 T 细胞型。本研究旨在分析原发纵膈的 T 淋巴母细胞淋巴瘤患者的相关特点及预后,以期提高对该病的认识。通过对 1998 年 1 月至 2011 年 1 月确诊为原发纵膈的 T 淋巴母细胞淋巴瘤 35 例病例的分析,对疾病的临床特点及相关预后因素进行了总结。结果表明,35 例病例中男性 24 例,女性 11 例,平均年龄 19 岁(年龄区间:5—52 岁),多数病人临床分期为Ⅲ/Ⅳ期,16 例(45.7%)患者表现为纵膈巨大肿块,浆膜腔积液(胸腔、心包腔)也很常见(62.9%),3 年总生存率及 3 年无进展生存率分别为 36% 和 24%,5 年总生存率及 5 年无进展生存率则分别为 25% 和 16.7%。统计分析表明,贫血是影响患者总生存率的独立预后因素(P = 0.048),巨大肿块(P = 0.048),上腔静脉综合征(P = 0.021)及确诊时血小板异常(P = 0.021)为影响患者无进展生存率的独立预后因素。结论:原发纵膈的 T 淋巴母细胞淋巴瘤发病率低、预后差、生存期短,患者确诊时多为晚期,伴贫血和巨大肿块及上腔静脉综合征等症状的患者预后更差。