好发于青少年的肿瘤-----骨肉瘤

作者:丁香园    2020-04-28
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现年19岁的小许是广州某高校大一新生,于2019年暑假期间,右小腿出现莫名肿胀,起初并未引起重视,但近2个月来,肿胀并未消退,甚至有明显增大的趋势,并伴有麻木、疼痛感

在外院行X线检查,示右侧胫腓骨近端骨小梁稍凌乱,内见片状低密影,周围软组织见大片状,云絮状密影。余所见骨未见明显骨折征及异常骨质改变,关节对合良好。

患者提供的外院X线图

后在父母陪同下,于全景中心行右小腿及胫腓骨MRI平扫+增强扫描,MRI考虑为右小腿上段肌间隙内占位性病变,考虑骨来源恶性肿瘤,骨旁型骨肉瘤可能性大。后经病理学确诊为骨旁型骨肉瘤。

全景中心行右小腿及胫腓骨MRI平扫+增强扫描,检查结果如下图:

*1为T1WI矢状位平扫;2为T1WI矢状位增强扫描;3为T1WI冠状位增强扫描;4为T1WI轴位增强扫描;5为T2WI冠状位平扫;6为T2WI轴位平扫;7为T2WI轴位压脂平扫;8为T2WI矢状位平扫;9为T2WI矢状位压脂平扫。

 

显示:右小腿上段肌间隙内(腓肠肌外侧头前方、腓骨头周围)见不规则异常信号影,大小约10.2cm×8.0cm×15.7cm(左右径*前后径*上下径),病灶内部呈混杂信号,T1WI以等信号为主,内见不规则低信号,T2WI为混杂信号,部分稍高信号、部分高信号、部分条状及点状低信号,病灶内未见明显液平面,增强扫描病灶不均匀明显强化。

右腓骨上段内侧局部皮质凹陷,髓腔内见小片状稍长T1稍长T2信号影,增强扫描轻度强化。周围肌层受压移位、其内见片状长T1长T2水肿灶,以腓肠肌明显。右胫骨未见明显异常。

 

01什么是骨肉瘤?

随着骨肉瘤病情进展,其主要临床表现可分为以下阶段:

1)疼痛:

骨肉瘤起病隐匿, 最开始可能没有明显的症状。常见的最早期症状多为疼痛,在该阶段,由膨胀的肿瘤组织破坏骨皮质,刺激骨膜神经末梢骨肉瘤肿瘤部位发生不同程度的疼痛,疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性,疼痛的程度可有所增强,下肢疼痛可出现避痛性跛行;

2)肿块:

隨着病情发展,局部可出现肿胀,在肢体疼痛部位触及肿块,伴明显的压痛。肿块增长迅速者,可以从外观上发现肿块。肿块表面皮温增高和浅表静脉显露,肿块表面和附近软组织可有不同程度的压痛。因骨化程度的不同,肿块的硬度各异。肿块增大,造成关节活动受限和肌肉萎缩;

3)跛行:

由肢体疼痛而引发的避痛性跛行,随着病情的进展而加重,患病时间长者可以出现关节活动受限和肌肉萎缩;

4)全身状况:

当病情进一步恶化发展至全身状况时,表现为发热、不适、体重下降、贫血以至衰竭。个别病例肿瘤早期就可发生肺部转移,致全身状况恶化。

02骨肉瘤的病因

骨肉瘤的病因目前尚不完全清楚,但据报道,其发病可能与辐射、慢性感染、遗传等因素有关。

1)骨骼的生长比较活跃,发生骨肉瘤的危险性较高;

2)凡能在骨骼内积存的放射性物质均可诱发骨肉瘤;

3)Rb基因突变或缺失的遗传性视网膜母细胞瘤患者,发生骨肉瘤的危险性较高;

4)多发性骨软骨瘤病、骨Paget病、多骨纤维结构不良等良性疾病,可恶变而发生骨肉瘤。

 

03骨肉瘤的影像学检查

骨肉瘤作为青少年原发恶性骨组织肿瘤中最常见的一种,其恶性程度高,侵袭性强,病情进展迅速,死亡率高,但早期发现和及时治疗可以很大程度上提高该病预后与生存率。研究表明:如果早期得到充分恰当的治疗,60%以上的患者能够存活,但若错过最佳治疗时机,待骨肉瘤进展并发生转移时,患者的治愈率降为30%以下。

目前,骨肉瘤的无创影像学检查,主要以X线片、CT和MRI为主。

X线片可显像骨肉瘤组织,观察肿瘤是否侵袭软组织以及是否有骨折;CT可以明确肿瘤在软组织中的扩散情况,以及肿瘤对关节组织和关节腔的破坏情况。

胸部CT还可以早期发现肺部和其他脏器的转移病灶,是骨肉瘤检查的常规项目;在此基础上,MRI可以清晰的显示出病灶组织和其周边正常软组织的位置关系,包括神经、血管、肌肉等,还可以清楚的显示肿瘤病灶在髓腔或是关节腔的生长、蔓延,有无微小转移病灶,助于更好为手术治疗方案的制定和选择提供指导。

尤其值得注意的是,部分骨肉瘤,如骨旁型骨肉瘤(本病例),其并不会造成骨折等典型征象,此时,MRI检查可以起到辅助检查作用。

 

提醒

骨肉瘤作为青少年原发恶性骨组织肿瘤中最常见的一种,其恶性程度高,侵袭性强,病情进展迅速,死亡率高,需引起格外重视!由于本病的发病原因不明,目前还没有有效的预防措施,最重要的是早发现、早诊断、早治疗,以提高治疗效果。

因此,当患者出现不明肿物并伴有疼痛的典型症状时,尽快行X线片、CT或MRI等影像学无创检查进行肿物筛查,很有必要!从而避免错过最佳治疗时机。

同时为预防骨肉瘤发生,应注意以下几点:

1、应加强体育锻炼,增强体质,提高免疫力。

2、在青少年时期,注意运动安全,避免外伤。

3、养成良好饮食习惯,少吃腌制食物及油炸食品,不吃变质的食物。

4、青少年出现骨头疼痛,尤其是夜间疼痛时,应及时检查、就诊。

 

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编辑: xujia    来源:上海全景医学影像诊断中心