成功救治Ⅲ型主动脉-肺动脉间隔缺损先心病患儿案例
近日，河北医科大学第一医院接收了一名省内知名医院转诊入院的罕见先心病患儿。该患儿本来因“重症肺炎”在他院呼吸科治疗，病情严重，需要使用呼吸机辅助呼吸。就诊期间检查发现患儿存在一种罕见的先天性心脏病，主动脉—肺动脉间隔缺损（Ⅲ型）。主—肺动脉间隔缺损发生率仅占先心病的千分之一，胎儿血管发育时先长出一条共同的大血管，然后在中间长出分隔，分隔为：主动脉、肺动脉。如果分隔时不完全就会发生主—肺动脉间隔。根据严重程度分为1、2、3型，其中Ⅲ型最严重，国内外大型心脏中心相关文献报道病例数一般在每年仅有3-4例。患者家属听闻此病，如晴天霹雳，如不手术治疗婴儿期死亡率极高。经打听，得知河北医大一院在先心病治疗方面技术高超，在病情仍很严重、需要呼吸机辅助的情况下毅然转诊入先心病科。
入院后立即住进心外监护室。经过心外监护室精心治疗后，患儿病情稍稳定，脱离呼吸机，但呼吸困难十分明显，“三凹征”严重，且本身患儿发育极差，几乎是“皮包骨”，总体病情仍十分危重。医大一院心脏超声科何小梅主任亲自在床旁为其完成心脏彩超的检查，明确诊断为：主动脉—肺动脉间隔缺损（Ⅲ型），同时合并重度肺动脉高压。由于该疾病的病理原理是存在严重的左向右分流，心脏充血严重，婴儿期因难治性心衰死亡率极高，一经明确诊断应尽早手术。向患儿家属交代后，决定手术治疗。
就在手术前一天，患儿病情再次出现反复，心衰再次来袭，再次给予经口气管插管、呼吸机辅助呼吸。向患儿家属第二次术前谈话后，家属明确充分理解该疾病的危险性，认可尽早手术的必要性，并表示了对于医院实力的充分信任，决定“拼一把”按原计划手术治疗。
在全麻体外循环下，为患儿实施了主动脉—肺动脉间隔缺损修补手术。手术中可见患者存在主肺间隔完全缺损，右肺动脉自升主动脉右后侧壁发出，大量血液自主动脉分流至肺动脉，导致体循环血量减少，重要器官灌注不足，养分无法送达全身，导致发育极差；同时肺部承接了大量血液，肺充血严重，手术中短时间开放呼吸机管道，患儿肺部竟然无法像正常人一样塌陷，说明肺部充血严重，进而导致肺顺应性不良，呼吸功能受到严重影响。
手术非常顺利，先心病科王军主任使用心包补片将主动脉与肺动脉分隔进行重建。由于患儿缺损大，下缘紧贴冠状动脉开口，一旦损伤将导致心脏供血不足，无法存活，无疑增加了手术难度。王军主任认真分离各血管解剖，在患儿如笔芯一般细小的心脏血管上完成了一次次完美的判断分离、缝合再造，修补完成后使用探条测试，各血管非常通畅，心脏顺利恢复自主跳动。术后第一天听诊患儿肺部较术前呼吸音明显好转。但因为患儿术前存在严重肺动脉高压，仍需要呼吸机辅助数日，目前处于恢复中，我们期待一个健康的小宝宝。
本文图片及文章均来自河北医科大学第一医院