新华医院完成亚洲首例胎儿宫内主动脉瓣球囊扩张术

2018-07-30 18:58 来源:丁香园 作者:
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亚洲首例单中心独立完成的胎儿先天性重度主动脉瓣狭窄宫内球囊扩张手术于 7 月 17 日在上海交通大学医学院附属新华医院顺利完成, 7 月 18 日,新华医院宣布孕妇和胎儿均已渡过术后危险期,胎儿主动脉瓣狭窄由极重度减轻为轻到中度,极大的促进了胎儿左心发育,减轻了胎儿心脏负荷,为出生后的进一步手术治疗提供了有利条件。

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作为国内率先开展儿童先天性心脏病诊治的医院,近 10 多年来,新华医院一代代小儿心血管团队均在努力攻克子宫内先天性心脏病的治疗,这一夙愿如今终于得以实现。至此,新华医院充分发挥大型综合性医院中强大的儿科学科优势,正式建立了先天性心脏病从胎儿期、围产期、婴幼儿期直至成人期的完整的全生命周期的诊断治疗体系,且该体系不仅仅关注早诊断,早发现、早治疗,而且更关注先心病患儿的体能、智力、言语等康复和全潜能的发育,提高先心病患者的生活质量。这也是国内仅有的能够完成这一体系建设的医疗机构。

17 日接受手术的是一位孕 32 周的准妈妈,她腹内的宝宝的先天性心脏病的病情出现恶化,如不干预,极有可能危及胎儿。在经过严格的医学评估和伦理评估后,在准父母的坚决要求下,新华医院决定在 7 月 17 日上午实行胎儿宫内心脏介入治疗(FCI)。

胎儿宫内心脏介入治疗 FCI 技术难度极高,国际仅少数研究中心能够独立开展。新华医院的此例手术由新华医院院长、小儿心血管学科带头人孙锟教授、小儿心血管科主任陈笋、武育蓉主任医师,妇产科主任汪希鹏、妇产科王磊副主任医师,麻醉科主任石学银、张成密医生等多学科专家团队共同实施。

这位准妈妈在孕 24 周在复旦大学附属妇产科医院医院,经任芸芸胎儿超声诊断为胎儿心脏主动脉瓣狭窄,随即她与孕妇及家属充分沟通了病情。当时,孕妇就强烈要求保留这个新生命,任芸芸主任遂与新华医院陈笋主任联系,将孕妇转至新华医院,尽一切可能为孩子争取生的希望。在新华医院密切观察至 31 周时,胎儿主动脉瓣压差由 25 mmHg 逐渐升高到近 90 mmHg,左右心室也逐渐比例失调,同时出现了心包积液和二尖瓣反流,所有迹象均表明,胎儿的主动脉瓣狭窄向极重度的方向发展。

先天性主动脉瓣狭窄约占先心病的 3%-6%,胎儿如果在孕早期就发生主动脉瓣狭窄的话,随着孕周的增长,左心室由于充盈血量持续降低,最终可能导致进行性发育不良和衰竭,形成左心发育不良综合征(HLHS)。HLHS 患儿出生后只能选择 Norwood 分期手术或 Hybrid 分期手术才有可能长期存活,而这两种手术方式一期死亡率仍在 20% 以上,即使完成了三期手术也只能建立以右心室供应体循环的单心室循环,且术后患儿远期预后不佳。

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宫内先心病介入手术图示

对于这类胎儿,国内很多医院选择放弃治疗终止妊娠,而宫内心脏介入治疗可以明显改善主动脉血流,促进左心室的发育,为出生后建立双心室循环创造机会,明显改善预后。自从 1991 年 Maxwell D 等报道了第一例宫内心脏介入治疗病例,至今国际上已相继报道超过 200 例的临床病例,其中主动脉瓣球囊扩张术占大多数,技术成功率在 50% 以上。宫内心脏介入手术复杂,难度高,需要小儿心血管科、妇产科、新生儿科和麻醉科等多学科的全力合作配合,因此国际上能开展该技术的研究中心很少,能独立开展的更少。经现有数据库检索,此前未有亚洲地区的医疗机构报告完成过这一手术。

另一方面,随着新生儿心脏外科和导管介入技术的发展,宫内治疗仍面临着一些争议,其中牵涉到伦理学的问题,需要和孕妇及家属解释清楚手术的风险和利益关系。

患儿父母勇敢且伟大,虽然孕 25 周就跟父母沟通过主动脉瓣的狭窄可能会逐渐进展,父母还是选择保留胎儿。31 周发现胎儿主动脉瓣狭窄进展至极重度并出现心力衰竭的表现时,勇敢的父母毅然选择了进行胎儿期干预。

包括小儿心脏内、外科,产科,麻醉科,新生儿科的新华医院围产团队对该病例反复研究,制定了胎儿宫内干预,必要时剖腹产,出生后马上治疗等多套预案。好在胎儿位置好,新华医院妇产科、小儿心血管科、麻醉科等专家团队精确合作,按照预案各司其职,准确穿刺脐血管麻醉后,产科很快将穿刺针通过孕妈妈的肚皮、子宫、胎儿胸壁、最终把穿刺针送到胎儿左心室,紧接着,小儿心脏科医生将扩张导丝和球囊送至左心室,微调导丝顺利通过严重狭窄的主动脉瓣,把扩张球囊送到位置以后,扩张狭窄的主动脉瓣。

虽然 30 分钟就结束了整个操作,但前期动物实验已经准备了 3 年,此次手术已经演练过数次。产科汪希鹏主任、小儿心脏外科鲁亚南主任、新生儿科张拥军主任在旁保驾护航,准备万一出现紧急情况,在 30 秒到 1 分钟内确保胎儿剖腹娩出,紧急进行 EXIT 手术。

在上海市卫生及健康委员会的公共卫生三年行动计划资助下,新华医院牵头,联合复旦大学附属妇产科医院,国际和平妇幼保健院,上海市第一妇婴保健院,仁济医院及长宁妇幼保健院,建立了上海市围产期先心病诊治中心,几家中心共完成胎儿先心筛查 2 万余例,完成新生儿期危重先天性心脏病介入及手术治疗近 300 例。

先天性心脏病并不可怕,经过产前准确的检查及评估,大多数患儿出生后经过及时干预可以获得非常理想的结果。胎儿期的治疗只是在极少数危重型疾病中,对胎儿有益。病例的选择、操作仍需要进一步的研究和规范。

编辑: 罗蓉

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